KONGRES WFH 2022

Po vsem svetu se počasi odpravljajo omejitve glede pandemije COVID-19 in tudi gostitelj letošnjega kongresa WFH - kanadski Montreal - ni izjema. Kongresne dvorane, restavracije in druga prizorišča se ponovno odpirajo s polno zmogljivostjo, tudi potovati je danes že bistveno lažje, kot je bilo mogoče v zadnjih dveh letih.

Po natančni analizi trenutnega stanja in po posvetovanju s ključnimi deležniki, sta WFH (Svetovna federacija za hemofilijo) ter CHS (Kanadsko društvo za hemofilijo) pred dogodkom sporočila, da bo svetovni kongres WFH 2022 potekal po načrtih, z možnostjo osebne udeležbe v Montrealu v Kanadi. Za tiste, ki se niso mogli pridružiti kongresu na severnoameriški celini, pa so jim bile, od 8. do 11. maja 2022, ponujene izbrane seje preko kongresne virtualne platforme.

Mednarodna skupnost motenj strjevanja krvi je skozi pandemijo pokazala svojo "odpornost" in je v zadnjih nekaj mesecih premagala številne izzive. "Minili sta dve leti, odkar se je skupnost lahko nazadnje srečala", so zapisali pri Svetovni federaciji za hemofilijo.

"Svetovni kongres WFH je edinstven, ker združuje vse člane naše skupnosti: zdravstvene delavce, naše nacionalne članske organizacije, vlade posameznih držav in industrijo ter seveda srce in dušo, za kar obstajamo: ljudi z motnjami strjevanja krvi in njihova podporna omrežja", je na otvoritveni slovesnosti dejal Cesar Garrido, predsednik WFH-ja.

POVZETEK PREDKONGRESNEGA DNE (nedelja, 8. maj)

Kongres Svetovne federacije za hemofilijo se letos odvija, kot že rečeno, v kanadskem mestu Montreal, prav tam, kjer ima Svetovna hemofilična zveza tudi svoj sedež. Kongres je seveda izjemna priložnost za seznanjanje z novostmi in s tematikami, ki so aktualne v svetu hemofilije ter motenj strjevanja krvi, prav tako je pomembno, da v domovino prinesemo informacije s področij, o katerih doma govorimo bolj malo ali celo nič. Tokrat smo se srečali z delavnicami o medicinskih sestrah v našem kliničnem okolju ter kako pogosto doživljajo pri svojem delu "burnout" oz. izgorelost. Naslednja tematika so bili primeri in razprave o ženskih motnjah strjevanja krvi, čemur moramo doma nujno posvetiti več pozornosti. Laboratorijski pristopi s testiranji, postavitve diagnoz ter izzivi za prihodnost, so nas čakali v nadaljevanju predkongresnega dne. Pomembna problematika, ki zahteva nujne rešitve pri hemofiliji, so ocene sklepov ter naše sklepno zdravje. Prav o tem je tekla beseda na letošnjem WFH kongresu. Genska terapija, izzivi pri uvajanju novih terapij ter varnost in njihova efikasnost, so tematike stalnice v zadnjih nekaj letih na kongresih, konferencah itd. Tudi letos je tako. Delo psihosocialne stroke na področju motenj strjevanja krvi, njeni nasveti o tem kako naj bolniki ostanejo vitalni, kolikor dolgo se le da, pa o terapijah in tehnikah kako zdraviti tesnobo, depresijo ter obsesivno kompulzivno motnjo pri bolnikih z motnjami strjevanja krvi, ... Zbiranje zdravstvenih podatkov je področje, s katerim smo imeli v zadnjih parih letih doma precej težav. Na kongresu smo se seznanili s programi za njihovo zbiranje, izboljšavami, novimi pristopi ter z uporabo teh podatkov in nenazadnje kako so zdravstveni podatki lahko odlično orodje za zagovorništvo bolnikov s hemofilijo in sorodnimi motnjami strjevanja krvi. Vse to nas je čakalo zgolj tekom predkongresnega dne.

Zanimivosti:

Marko Marinić, predsednik Društva hemofilikov Hrvaške je bil na generalni skupščini Svetovne zveze za hemofilijo (WFH) v Montrealu izvoljen v upravni odbor. Bilo je veliko nominirancev, med katerimi so jih izbrali osem, nato pa so vse države članice WFH glasovale, ..., izvoljena sta bila le dva, ... Mimogrede, upravni odbor je najvišji organ Svetovne federacije za hemofilijo, ima predsednika in dva podpredsednika ter 5 članov medicinske stroke in 5 članov nemedicinske stroke. Marko Marinić je tako eden izmed slednjih. Čestitke tudi iz Slovenije!
Naslednji regionalni kongres WFH-ja se obeta že naslednje leto (2023) v Buenos Airesu (Argentina), nato pa leta 2024 tudi svetovni v Kuala Lumpurju ( Malezija);
Poudarki predkongresnega dne: Ženske motnje strjevanja krvi, psihosocialne teme in pomen zbiranja ter uporabe zdravstvenih podatkov v smeri izboljšanja kvalitete življenja bolnika posameznika;

POVZETEK PRVEGA KONGRESNEGA DNE (ponedeljek, 9. maj)

Z intimo pri motnjah strjevanja krvi smo pričeli prvi dan kongresa v Montrealu in ga nadaljevali z muskuloskeletnim managementom, naj si bo z ali pa brez uporabe tehnologij. Pogledali smo si globalni vpliv koronavirusne pandemije na naše bolezni ter na hemofilično skupnost. Zanimivo je bilo poslušati glede novih terapij pri von Willebrandovi bolezni (povzetek predavanja sledi). O tem se doma še nismo veliko informirali. Pri tem ne bomo pozabili na von Willebrandov faktor ter na ev. spremembo zdravljenja oz. celo na ev. spremembo diagnoze. Tabu teme v različnih kulturah (v družini, družbi, ..., verske, spolnost, ...) so nedvomno kongresna popestritev ter spodbuda, da podobne pogovore pričenjamo tudi v lokalnih skupnostih bolnikov. Upravljanje s krvavitvami v mišice ter vpliv novih terapij na dentalno zdravje pa prinašata nekaj novih informacij in znanj tudi za našo domačo skupnost. O izzivih z zdravjem pri dekletih in ženah, ki bolehajo za hemofilijo je bilo govora, o čemer je sicer bolj malo informacij, zato so nove toliko bolj dobrodošle. Za konec prvega kongresnega dne pa tema o perspektivah pri našem staranju, saj osebe z motnjami strjevanja krvi dosegajo vse višje starosti, glede na preteklost. Jetrna obolenja in motnje strjevanja krvi, na kar ne moremo kar pozabiti, glede na izkušnje, so bile prav tako predstavljene, in za zaključek smo poslušali še o starševstvu pri mladih družinah z motnjami strjevanja krvi pred in v času epidemije Covid-19.

Zanimivosti:

Von Willebrandova bolezen (določen tip) je lahko efektivno zdravljena tudi z emicizumabom;
Število nacionalnih članic pri Svetovni federaciji za hemofilijo je naraslo na 147;
Uporaba emicizumaba narašča hitreje kot uporaba faktorjev s podaljšanim delovanjem (EHL), kažejo podatki iz leta 2020;

POVZETKI REFERATOV MLADIH RAZISKOVALCEV

Prva predstavitev sklopa mladih raziskovalcev so bile »Izkušnje pacientov in izvajalcev zdravstvenih storitev oz. oskrbe oseb s hemofilijo na Nizozemskem: raziskava in študija intervjujev«, ki jo je podal Martijn Brands, dr.med. Amsterdam UMC, Univerza v Amsterdamu, Nizozemska. Študija je pokazala, da je 96,5 % bolnikov zelo zadovoljnih s svojo oskrbo. Bolniki običajno sprašujejo, kakšne so nove možnosti zdravljenja in kako se lahko učijo od drugih ter bolje organizirajo lastno oskrbo. Ko gre za novosti, se pacienti tudi sprašujejo, ali bo določena nova vrsta zdravljenja prispela v njihovo državo in ali jim jo bo lahko predpisal tudi njihov zdravnik specialist.

Brands je poročal tudi o svojih ugotovitvah v zvezi z razliko med prejemanjem oskrbe v centrih za zdravljenje hemofilije (HTC) in zdravljenjem izven njih. Študija je pokazala, da je oskrba v HTC-jih hitrejša, posamezniku bolj prijazna in bolj angažirana. Pri zdravljenju izven HTC-jev pa pacienti obiščejo več zdravnikov, zato včasih prihaja do (raz)deljene odgovornosti. Obravnavali so tudi vprašanje dostopa pri posameznikih do računalnika za namen virtualne oskrbe. V tem primeru je potrebno izreči zaskrbljenost, saj nekateri bolniki sploh nimajo dostopa do računalnika oz. medmrežja, taisti imajo včasih občutek, da je kakovost virtualne oskrbe slabša od kakovosti oskrbe na domu. Zaključek je, da je oskrba, ki se izvaja zunaj HTC-jev, manj organizirana kot oskrba znotraj HTC-ja. HTC-ji lahko izboljšajo storitev z usklajevanjem ter tudi z imenovanjem npr. enega odgovornega strokovnjaka ter z izboljšanjem digitalne izmenjave zdravstvenih informacij.

Lieke Baas, Julius Center za zdravstvene vede in primarno oskrbo, Univerzitetni medicinski center Utrecht, Nizozemska, je pripravila predavanje z naslovom »Etični pomisleki glede prenosa genov za hemofilijo: kvalitativni intervjuji«. Pogovor je delila z moralno utemeljenimi mnenji nizozemskih deležnikov o prenosu genov pri osebah s težko obliko hemofilije. Nekateri pomisleki v zvezi z zdravljenjem z gensko terapijo gredo v smeri strahu pred povečano odvisnostjo, nadaljnjo negotovostjo, tudi če se oseba šteje po terapiji za »ozdravljeno«, drugačnim dojemanjem tveganj in bremen, individualnimi razlikami in zaupanjem zdravnikov. Eden izmed zaključkov je bil ta, da se noben udeleženec po genskem zdravljenju ne šteje za osebo "brez hemofilije"! Kljub številnim vprašanjem pa nihče izmed udeležencev študije ni nasprotoval genski terapiji in mnogi udeleženci so bili željni sodelovanja v njenih raziskavah.

Abdelrahman Noureldin z univerze Queen's v Kanadi je pripravil predavanje "Vodenje žensk z von Willebrandovo boleznijo tipa 2B med nosečnostjo in po porodu: dokazi iz literature, podatki iz mednarodnega registra in specialistične raziskave". Von Willebrandova bolezen (VWD) predstavlja izzive, vključno postavitvijo diagnoze. Natančneje, slaba uporaba študij; variacije fenotipa genotipa; slaba ozaveščenost; fiziološka porast VWF (von Willebrandovega faktorja) med nosečnostjo, ..., so zaskrbljujoči dejavniki. Raziskava je preučila demografske podatke, hemostatske laboratorijske parametre, zaplete pri krvavitvah, laboratorijske parametre, stratificirane po krvavitvah, načine zdravljenja, načine poroda in izide nosečnosti ter podatke mednarodnih raziskav. Zaključki so , da imajo VWD bolniki veliko tveganje za krvavitvene zaplete; da ni bila ugotovljena varna ciljna raven VWF; da obstajajo različne prakse glede na vrste, odmerjanje in čas zdravljenja; in da je bila potrebna uveljavitev mednarodnih smernic za upravljanje z von Willebrandovo boleznijo.

SPREMEMBA ZDRAVLJENJA, SPREMEMBA DIAGNOZE

Pogovor "o spremembah zdravljena ter diagnoze" je vodila Kate Khair, direktorica raziskav pri organizaciji Haemnet v Londonu, Združeno kraljestvo. Cilj seje je bil preučiti spreminjajočo se dinamiko življenja s težko obliko hemofilije po zdravljenju z inovativnimi terapijami.

Simon Fletcher, vodilni medicinski delavec za raziskave hemofilije v Oxfordskem centru za hemofilijo in trombozo, je sejo pričel z: »Kaj nam osebe s hemofilijo povedo o življenju v novi paradigmi zdravljenja te bolezni«. Ugotovil je, da so bolniki na podlagi novodobnega zdravljenja bili deležni večje svobode, nadzora, zmanjšane obremenitve, zmanjšanja intenzitete bolečine in zmanjšanja števila krvavitev.

"Prepoznavanje žensk z motnjami strjevanja krvi: nova diagnoza" je tematiko predstavila Sarah O'Brien, izredna profesorica pediatrije in direktorica eksperimentalne terapije na državni univerzi Ohio, Nationwide Children's Hospital, ZDA. Za ženske in dekleta z motnjami strjevanja krvi (WGBDs ), so bili najpogosteje poročani simptomi močne menstruacije, krvavitve iz ustne votline, poporodna krvavitev in prekomerna krvavitev po ekstrakciji zoba. Povedala je, da je velik izziv pri oskrbi omenjenih bolnic velika variabilnost tako osnovnih ravni faktorjev kot fenotipa krvavitve. O'Brienova je pojasnila, da je na splošno pri ženskah in dekletih z motnjami strjevanja krvi bolj verjetno, da bodo imele simptome krvavitve kot pri monitoringu zdravih oseb, ne glede na raven strjevalnega faktorja. Njeno priporočilo je, da se zainteresirane strani seznanijo in uporabljajo definicije/usmeritve, ki jih priporoča ISTH (International Society of Thrombosis and Haemostasis) za nosilke in prenašalke redkih bolezni ter hemofilije.

Ming Lim, izredna profesorica na oddelku za hematologijo in hematološke malignome na Univerzi Utah Health v ZDA, je pripravila predavanje z naslovom »Nefaktorska terapija pri osebah s pridobljeno hemofilijo A in von Willebrandovo boleznijo«. Povedala je, da pridobljena hemofilija A ponavadi prizadene predvsem starejše osebe. Emicizumab je učinkovit pri njenem zdravljenju in je bil pri tej obliki že uporabljan v obdobju zdravljenja med 20 dnevi ter 10-imi meseci. Pridobljena hemofilija je resna bolezen pri kateri ostajajo odprta vprašanja o njenem zdravljenju, na katera bodo tekoča klinična preskušanja poizkušala tudi odgovoriti.

Limova je še opozorila, da se von Willebrandova bolezen lahko učinkovito zdravi tudi z emicizumabom. Za zdravljenje z emicizumabom sta bila uporabljena standardna obremenitev in odmerek, pri spremljanju poteka zdravljenja do 12-ih mesecev pa niso poročali o kakršnih koli neželenih učinkih.

POVZETEK DRUGEGA KONGRESNEGA DNE (torek, 10. maj)

Drugi kongresni dan je postregel z odprtimi vprašanji, in sicer, kako je z operativnimi posegi v dobi novih terapij, kakšni so lahko muskuloskeletni zapleti ter kakšne so perspektive zdravljenja hemofilije v prihodnje. Smo končno pripravljeni na gensko terapijo pri hemofiliji? Počasi že pričakujemo pozitiven odgovor. Izkušnje s kontaminirano krvjo pri hemofiliji v preteklosti v Kanadi, nam bodo predstavili. Zanimiva tema, ki še kar deli slovensko hemofilično skupnost. Upravljanje z abnormalnimi krvavitvami pri ženskah, pa pridobljene motnje strjevanja krvi, revizije operativnih posegov in minimalne invazivne dentalne operacije pri osebah z motnjami strjevanja krvi, …, skratka izjemnega nabora simpozijev, predavanj in nabiranja novih informacij smo bili deležni. Drugi dan svetovnega kongresa smo zaključili s pridruženimi boleznimi našim motnjam, z vplivom oralnega zdravja na splošno zdravje pri osebah z motnjami strjevanja krvi in čisto za zaključek še o športu, povezanem z našimi boleznimi. Brez medsebojnga druženja in vzpostavljanja novih poznanstev seveda na kongresih ne gre, in tako je tudi prav, saj je namen razširiti mrežo poznanstev ter na ta način pričeti tudi z novimi sodelovanji.
Izjemen poudarek je letos na zbiranju zdravstvenih podatkov, tako je bilo tudi danes, omeniti je potrebno dve novi aplikaciji, to sta myWBDR in PROBE, ki sta namenjeni hemofilikom oz. osebam z motnjami strjevanja krvi, da lahko beležijo in vnašajo opažanja, profilaktično zdravljenje, krvavitve, stopnjo bolečine, ..., ter na ta način Svetovni federaciji za hemofilijo oz. Svetovnemu registru za motnje strjevanja krvi (WBDR), preko centrov za zdravljenje, dostavljajo ažurne in verodostojne podatke, z namenom, da se bodo slednji uporabili v znanstvene namene ter za izboljšanje kvalitete življenj posameznikov, ki bolehajo za hemofilijo ter drugimi sorodnimi motnjami.

Zanimivosti:

Osebe z motnjami strjevanja krvi, ki so bile v preteklosti deležne nizke socialno-ekonomske ravni, imajo 3,3-krat večje tveganje za nastanek dentalnih sprememb;
Trenutni vprašanji, ki ostajata odprti pri genskem zdravljenju, sta trajnost FVIII in variabilnost tako FVIII kot FIX;
Prvič smo se na kongresih lahko seznanili z vplivi krize kontaminirane krvi ter produktov iz preteklosti (s katerimi so se določene osebe s hemofilijo ter drugimi krvnimi motnjami okužile s HIV oz. hepatitisi), na preživele in ter njihove družine, negovalce v skupnosti motenj strjevanja krvi;

USTNO ZDRAVJE PRI OSEBAH Z MOTNJAMI STRJEVANJA KRVI

Tom Cavell, pripravnik pri Dental Core, v bolnišnici Princess Alexandra v Združenem kraljestvu, je pripravil predavanje z naslovom »Učinki pandemije COVID-19 na dostop do zobozdravstvene oskrbe za osebe z dednimi motnjami strjevanja krvi«. Povedal je, da bolniki zaradi njihove "krvne" motnje lahko doživljajo težave pri dostopu do zobozdravstvene oskrbe. Ugotovil je tudi, da je pandemija negativno vplivala na dostop do njihove zobozdravstvene oskrbe. 43 % vprašanih je namreč menilo, da imajo zaradi COVIDa-19 zmanjšan dostop do zobozdravstvene oskrbe, od tega jih je 11 % menilo, da je to posledica tudi njihove motnje strjevanja krvi. Prav tako je Cavell opazil, da so motnje strjevanja krvi, kot kaže, predstavljale dodatno oviro za nekatere bolnike pri upravljanju dentalnega in zdravja ustne votline.

Laura Olan, zdravnica na Universidad Juárez Autónoma de Tabasco, Villahermosa, Mehika, je predstavila »Dejavnike tveganja in zaščitne dejavnike za parodontalne bolezni pri populaciji motenj strjevaja krvi«. Ugotovila je, da imajo ljudje z motnjami strjevanja krvi, ki so bili del nizke socialno-ekonomske ravni, 3,3-krat večje tveganje za nastanek parodontalnih sprememb. Ugotovila je tudi, da nizka izobrazbena raven poveča tveganje za do 2,1-krat, tisti, ki prebivajo na podeželju, pa imajo tudi 6,9-krat večje tveganje za parodontalne bolezni (kot posledica slabše dostopnosti do zobozdravstvenih storitev).

Branislav Bajkin, profesor na Univerzi v Novem Sadu, Medicinska fakulteta Novi Sad, Stomatološka klinika Vojvodina, Novi Sad, Srbija, je predaval na temo "Potencialni pomen minimalno invazivne oralne kirurgije in tehnik vgradnje zobnih vsadkov pri osebah z dedno motnjo strjevanja krvi«. Ugotovil je, da lahko minimalno invazivni oralni kirurški posegi in tehnike zmanjšajo pojavnost pooperativnih krvavitev pri ljudeh z motnjami strjevanja krvi. Ugotovil je tudi, da lahko minimalno invazivni postopki implantacije predstavljajo alternativo obsežnejšim postopkom presaditve kosti in so tako, če je indicirano, lahko zelo dobre izbire zdravljenja za implantološko-protetično rehabilitacijo oseb s hemofilijo.

Danielle Nance, direktorica programa za hemostazo in trombozo pri Banner/MD Anderson Cancer Center, ZDA, je podala »Poročilo o primeru: Kronične bolečine obraznih udov in pomanjkanje železa«. Primer je 32-letna ženska z orofacialno bolečino. Diagnoza je bila temporo mandibularna disfunkcija, pri čemer se je zdravstvena ekipa spraševala, ali so v igri morda tudi drugi dejavniki. Skupaj sta ekipi zobozdravstva za posebno nego ter hematologije diagnosticirali osnovne vzroke njene bolečine in tako lahko sodelovali pri obvladovanju njenih simptomov. Ugotovili so, da sta kombinacija EDS (Ehlers-Danlos sindromi - redka dedna stanja, ki prizadenejo vezivno tkivo) in pomanjkanje faktorja VII povzročila prekomerne krvavitve in modrice, kar je vodilo do pomanjkanja železa in TMD (temporo mandibularna motnja). Ugotovili so tudi, da pomanjkanje faktorja VII povzroča simptome krvavitve, ki ne ustrezajo vedno ravni prisotnega faktorja.

GENSKO ZDRAVLJENJE HEMOFILIJE: NOVE POBUDE POSAMEZNIH DRŽAV

Genska terapija je vznemirljiva nova medicinska pot, ki bi lahko v prihodnosti ponudila "ozdravljenje" hemofilije. »Pobudo v državah z nizkimi in srednjim BDP-jem« je podala Ulrike Reiss, direktorica Centra za zdravljenje hemofilije, St. Jude Children's Research Hospital, ZDA. Ugotovila je, da bodo uspešno preskušanje, rezultati izvajanja, zdravstveni rezultati ter stroški ugotavljanja učinkovitosti, pospešili pravičen dostop do genskega zdravljenja hemofilije.

Lei Zhang, profesor in namestnik direktorja Centra za trombozo in hemostazo na Inštitutu za hematologijo in krvne bolezni, Tianjin, Kitajska, je imel govor z naslovom »Genska terapija na Kitajskem«. Ugotovil je, da je prva izbira poti za jetrno-tropno gensko terapijo za bolnike s hemofilijo B na Kitajskem, ki temelji na AAV (adeno associated virus), učinkovita in varna.

»Gensko terapijo na Japonskem« je opravil Tsukasa Ohmori, zdravnik na medicinski univerzi Jichi, Tochigi, Japonska. Ohmori je dejal, da si na Japonskem kar 32 % oseb s hemofilijo želi opraviti gensko terapijo, medtem ko jih 49 % v to še ni prepričano. Pričakovanja genske terapije so bila predvsem glede njene učinkovitosti, razširjenosti (koliko bolnikov je bilo zdravljenih), trajanja učinkovitosti zdravljenja in stroškov zdravljenja. Napredek je bil pozitiven s podporo Japonske agencije za medicinske raziskave in razvoj (AMED).

»Gensko terapijo v Indiji« je izvajal tudi Alok Srivastava, profesor na Oddelku za hematologijo Christian Medical College, Vellore, Indija. Povedal je, da je njegova študija pokazala, da je genska terapija za hemofilijo, ki temelji na lentivirusnem vektorju, ponudila novo paradigmo, katera se razvija za gensko terapijo hemofilije A, ki se v mnogih pogledih razlikuje od pristopa, ki temelji na tehnologiji AAV. Ugotovil je tudi, da je pristop, ki temelji na lentivirusnih matičnih celicah ex vivo, veliko bolj invaziven, vendar ponuja možnost zdravljenja vseh bolnikov, tudi tistih v zgodnji starosti. Opozoril je, da je potrebna skrbna ocena izvedljivosti, varnosti in učinkovitosti tega pristopa.

POVZETEK TRETJEGA KONGRESNEGA DNE (torek, 11. maj)

Na tretji in s tem tudi zadnji kongresni dan so nas predavatelji seznanili z uporabo različnih tehnologij pri bolnikih, kako izboljšati nacionalne standarde oskrbe, skladno s smernicami Svetovne federacije za hemofilijo (WFH), govora je bilo o obstoječih in prihajajočih nefaktorskih terapijah, bolečinah pri ženskah z motnjami strjevanja krvi, pojavu in upravljanju z inhibitorji ter seveda o profilaksi za nas bolnike. Ne smemo pozabiti na še bolj redke od že tako redkih motenj strjevanja krvi in postavljanje diagnoze le tem, povečanja števila laboratorijskih testiranj pri ženskah in dekletih ter na izboljšave na področju dostopa do dentalne oskrbe oseb z motnjami strjevanja krvi. Zanimivo je bilo poslušati, kako se izogniti tesnobi in stresu (relaksacija, samohipnoza, osredotočanje, pozitivne misli, globoko dihanje, vzpodbuda, ...), s katerima se vse bolj srečujejo naši hematološki sotrpini. Vedno bolj se zdi pomembna tematika kako upravljati in pravilno ocenjevati pojav bolečine, ki je v določenih segmentih povezana s staranjem. Svetovni kongres pa smo zaključili s poglabljanjem v vprašanja o inhibitorjih – diagnosticiranje, zdravljenje, krvavitve, operativni posegi, …, se posvetili še redkim motnjam strjevanja krvi pri ženskah in dekletih – kot ste lahko opazili – je na tej temi letos precej poudarka, …, in se poslovili z razumevanjem ter z upravljanjem s psihosocialnimi izzivi (razumevanje vpliva na vsakdanje življenje pri otrocih, odraslih osebah ter pri tistih, ki uporabljajo nefaktorsko zdravljenje) pri osebah, ki živijo z motnjami strjevanja krvi.

Zanimivosti:

Informacije in komunikacija, psihosocialne intervencije, vadba in fizioterapija, ustrezna zdravila in spremembe življenjskega sloga, lahko pomagajo bolnikom bolje obvladovati bolečino. Bolniki s kronično bolečino spijo manj časa, imajo večjo zakasnitev začetka spanja ter doživijo bistveno slabšo učinkovitost spanja, počitka in potrebne regeneracije;
Kljub izjemnemu napredku pri zdravljenju motenj strjevanja krvi, 75 % bolnikov z navedenimi motnjami na svetu še vedno nima ustreznega nadomestnega zdravljenja;
Zbiranje in razlaga podatkov v registru bolnikov je ključnega pomena za spremljanje in izboljšanje rezultatov poteka zdravljenja in bolnikove oskrbe;

IZZIV VREDNOTENJA IN OBVLADOVANJA BOLEČINE

Danes je bila na Svetovnem kongresu WFH 2022 predstavljena seja »Izziv vrednotenja in obvladovanja bolečine«. Dogodek je vodila Barbara Konkle, direktorica raziskav in profesorica medicine v Washingtonskem centru za motnje strjevanja krvi, ZDA, in članica zdravstvenega odbora Svetovne federacije za hemofilijo.

Tyler Buckner, izredni profesor za medicino in hematologijo na Univerzi v Koloradu, Anschutz Medical Campus, ZDA, je imel predavanje z naslovom »Ovrednotenje bolečine z vidika osredotočenosti na pacienta«. Preučil je, zakaj moramo meriti bolečino, kako izmeriti bolečino in kaj storiti z rezultati. Ugotovitve kažejo, da obstaja velika razširjenost bolečine med ljudmi z motnjo strjevanja krvi (PWBD), zlasti pri tistih z boleznijo sklepov, in da bolečina močno vpliva na kakovost bolnikovega življenja. Buckner je dejal, da mora misel biti usmerjena v merilna orodja. In ko imamo rezultate, moramo merjenje bolečine vključiti v prakso ter vključiti tudi ocene duševnega zdravja v bolnikovo oskrbo. "Navsezadnje želimo ustvariti dialog in spodbujati skupno odločanje", je dejal Buckner.

Nathalie Roussel, izredna profesorica na Univerzi v Antwerpnu v Belgiji, je predavala o »Obvladovanju bolečine s širšega biopsihosocialnega vidika«. Povedala je, da je pri ocenjevanju bolečine veliko izzivov, kot so resnost oblike hemofilije, zdravje sklepov, duševno zdravje, napačna prepričanja, dekondicioniranje in neusklajenost. Pri obvladovanju bolečine moramo upoštevati številne dejavnike, kot so informacije in komunikacija, življenjski slog, pripomočki in druge prilagoditve, zdravila, kirurške možnosti, vadba in psihološki vidiki. Ugotovila je, da je bolečina manj povezana s strukturnimi poškodbami in da je "večfaktorska". Roussel je tudi ugotovila, da informacije in komunikacija; psihosocialne intervencije; vadba in fizioterapija; zdravila; in spremembe življenjskega sloga, lahko pomagajo bolnikom bolje obvladovati bolečino.

Valérie-Anne Chantrain, PT, magistrica, doktorska kandidatka na Universiteit Antwerpen v Belgiji, je imela predavanje z naslovom »Vpliv bolečine na spanec in kakovost življenja«. Ugotovila je, da v smislu spanja bolniki s kronično bolečino spijo manj časa, imajo večji zamik pri začetku spanja ter doživijo slabšo učinkovitost spanja. Chantrainova pravi, da pomanjkanje spanja vodi do izločanja citokinov, posledično interlevkinov (medceličnih mediatorjev) , kar vodi v revmatoidni artritis, artritis, hemofilno artropatijo in bolečine v sklepih ter otekanje in uničenje sklepov. Pomembna je pravilna ocena spanja, vključno s kognitivno vedenjsko terapijo za nespečnost.

ZA ZAKLJUČEK KONGRESA V MONTREALU

Virtualni udeleženci so lahko uživali v izbranih sejah, ki so se prenašale v živo, pa tudi v dodatni vsebini na zahtevo, ki je na voljo vsem udeležencem po zaključenem kongresu. Načrtovane so bile dodatne dejavnosti, da bi virtualnemu občinstvu ponudili priložnosti za interakcijo, vprašanja, učenje, skupno rabo ali preprosto sprostitev s kongresnimi izbranimi in premišljenimi odmori med posameznimi sejami.

Svetovni kongres 2022 je bil po oceni Svetovne federacije za hemofilijo, velik uspeh, saj se ga je na tisoče udeležencev udeležilo osebno in tako rekoč v zgolj štirih dneh. Udeleženci so prisluhnili desetinam sej, hitrih predstavitev, bili deležni predstavitev na e-plakatih, ... Imeli so tudi veliko priložnosti, da so se srečali s prijatelji – in sklepali nova poznanstva, izmenjali izkušnje ter informacije.

"V imenu Svetovne federacije za hemofilijo se vam zahvaljujemo, da ste del Svetovnega kongresa WFH 2022", so zapisali organizatorji. "Upamo, da se kmalu vidimo na naših naslednjih dogodkih, kot sta naše regionalno srečanje v Buenos Ariesu v Argentini leta 2023 in na našem naslednjem kongresu v Kuala Lumpurju v Maleziji leta 2024".

Kongres Svetovne federacije za hemofilijo 2022 se je zaključil s svečano večerjo udeležencev ter z nagovorom predsenika organizacije, Cesarja Garrida. Kongresu je prisostvovala tudi trojka slovenskih hemofilikov ter na ta način zastopala Slovenijo in nabirala nova znanja ter zbirala informacije, da jih lahko predstavi domači hemofilični skupnosti.

Več o preostalem kongresnem dogajanju pa lahko izveste na: https://wfh.org/news/

Na spletni strani, ki si jo pravkar ogledujete, pa bo v prihodnjih tednih (do poletja 2022) HaemophAmicus objavljal zanimivosti, novosti ter povzetke letošnjega hemofiličnega kongresa. Vsebine smo in bomo delili tudi na naših socialnih omrežjih.

Hvala, ker nas spremljate!

RB/HaemophAmicus
Viri: https://wfh.org/news/; lastni foto arhiv in kongresne vsebine;